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600 000 euros de financement pour l'équipe "Génétique des maladies mitochondriales » de l’IRCAN

L'équipe de recherche dirigée par Véronique Paquis-Flucklinger vient d'obtenir un financement de 600 000 euros de la Fondation pour la Recherche Médicale pour développer de nouvelles stratégies thérapeutiques pour lutter contre la sclérose latérale amyotrophique.


Publication : 02/12/2020
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La Fondation pour la Recherche Médicale (FRM) a fait des maladies neurodégénératives un axe prioritaire et a lancé en 2020 un appel à projets visant à comprendre les mécanismes fondamentaux de ces pathologies pour un engagement total de 4,6 millions d’euros.

Parmi les 9 projets sélectionnés, celui visant à « Disséquer les mécanismes moléculaires responsables d’un défaut mitochondrial conduisant à la mort du motoneurone » est porté par l’équipe « Génétique des maladies mitochondriales » à l’IRCAN, dirigée par Véronique Paquis-Flucklinger.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative dévastatrice qui détruit les motoneurones, responsables de la motricité volontaire. Avec l’identification du gène CHCHD10, l’équipe niçoise a apporté la preuve génétique qu’un dysfonctionnement des mitochondries, responsables de la production énergétique, peut être à l’origine de certaines formes de SLA. Grâce aux modèles générés (motoneurones de patients et souris), ce projet vise à comprendre comment un défaut mitochondrial peut entraîner la mort des motoneurones et à développer de nouvelles stratégies thérapeutiques pour lutter contre cette maladie incurable.

Ce projet, financé à hauteur de 600 000 euros, sera réalisé en collaboration avec l’équipe de Timothy Wai (Institut Pasteur) à Paris et avec le Centre de Référence sur les Maladies Mitochondriales au CHU de Nice.